膜性极极低血压（membranous nephropathy, MN）是避免成年人（尤其是60岁以上的之中老年人）极极低血压最罕见的类型，大约%极极低血压肉瘤的20%~37%。其之中，大约1/3的病患者最后会的发展为终末期极极低血压（end-stage renal disease, ESRD）。发病部将及病症在美国，MN的发病部将大约为1200万/每年，易发病年纪为50-60岁，之中年人大约为2:1。PMN在有色人种之中最为罕见，其次为南亚人、黑人和西班牙人。在MN病患者之中，有75%~80%为功能障碍膜性极极低血压（PMN）,剩下20%~25%为化脓性膜性极极低血压（SMN）。PMN是一种自身病原体性疾病，病症时，理要务筛选病患者是否有抑制PLA2R / THSD7A抑制体，若为阳性，则病患者为活动性PMN；若为单数，则需切片染色验证抑制PLA2R / THSD7A，若切片染色显示为阳性，则为非活动性PMN。它的原发性罕见为极极低血压肉瘤，原发性的特征是血栓基膜再次出现一般来说钉突（嗜银染色），血栓毛细血管内侧的上皮线粒体下有沉积物，青光眼＞3.5 g/d和极极低脂血症。病原体荧光可见IgG及C3，其之中IgG1和IgG4极极低表达。在年纪大于60岁的病患者之记事20%在3年初内可能会病症出前列腺癌。疗程PMN，IST拟议为首选宗教性的PMN疗程方法从单纯的非典型照护开始，其之中包括极极低度集之中血压、疗程极极低血脂症、极极低度集之中原发性、极低酶饮食等。直到病患者抑制PLA2R／THsD7A抑制体准确度升极极低，尿酶＞3.5g/24h，有极极低血压肉瘤的并发症，经过6个年初非典型疗程而尿酶并未减少时，则理应慎重考虑尽力疗程。疗程PMN的拟议总称病原体抑制疗程（IST）和联合处方。以内外，将经6个年初的背书疗程后的病患者总称3类，即极低风险（尿酶＜4g/天，血栓滤过部将GFR不稳定的）、之中度风险（4-8g/天，GFR不稳定的）或极极低风险（＞8g/天，GFR自弧减小30%）。其之中，大一般来说极极低风险病患者同意同步进行IST疗程。选择疗程拟议前要充分忽略化脓性因素，完全一致PMN的组织学病症，同时评估病患者对不同疗程的风险，最后为病患者选择提高效部将的疗程拟议（示意图1）。示意图1. PMN的病症与疗程病原体抑药物一般总称五类，分别为皮质类药物、钙调神经酪氨酸抑药物（CNIs）、抑制线粒体挂钩类药物、哺乳动物雷帕霉素靶酶抑药物（mTORi）及有机体病原体抑药物。在EAU最新之中，录用引入CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类药物、皮质激素和一种病原体诱导剂（巴利思单抑制或者抑制胸腺线粒体球酶）作为预防性肾移植后轻视的初始处方拟议。其之中，他克莫司兼具更加好的效果，故在EAU最新及KDIGO最新之中均录用为CNI梯队处方。钙调神经酪氨酸是T线粒体还原、凋亡、同化和产生诱导的重要速度限制酶。该类药物可以抑制钙调神经酪氨酸的活性，从而阻断T线粒体还原和诱导（主要是IL-2）产生。除理应用于输血内外，CNIs也可用于非输血领域。在疗程功能障碍膜性极极低血压时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一疗程也可与极低剂量非典型，可提极极低反理应部将、减少尿酶及心肌损失，同时减小PMN病患者抑制PLA2R抑制体准确度。与线粒体毒物相比较，CNIs的竞争者在于其更加极低的感染及发生部将，以及不非典型时单一疗程也不太好。在不当反理应全面性，CSA罕见的不当反理应与TAC相似，主要有极极低血压、极极低尿酸、肾致癌、肾脏致癌及等，但TAC程度相较较小，该药较多见肾脏功能。除减小抑制PLA2R抑制体准确度内外，CNIs类药物能并不需要不稳定的足线粒体肌动酶骨架，从而减少酶质滤过。在化疗/疗程失败、在此之后化疗在血液剂量累积到36g，已经不能耐受线粒体毒物或再次出现骨质疏松症的PMN病患者之中，用于CNIs可在12个年初内使80%的病患者大幅提极极低完全纾缓或一小纾缓。更加有研究表明，TAC联合止痛药疗程PMN，比化疗联合止痛药更加能使病患者讨价还价。KDIGO最新也完全一致指出，如果功能障碍膜性极极低血压病患者不能接受止痛药和/或化疗的副作用，或存在处方异类，录用CNI作为功能障碍膜性极极低血压的替代疗程拟议（二线处方）。临床理；也及HRS那么，PMN疗程后临床理；也反理应总称哪些呢？对于阳性的PMN病患者很少重大突破，通过保守疗程，一小病患者可须要纾缓。尿酶的严重程度与其HRS相关，大量青光眼及青光眼不易纾缓是HRS不当的决定性决定性因素。同时，验证抑制PLA2R抑制体对病患者疗程至关重要，抑制PAR2R抑制体单数的PMN病患者对病原体抑制疗程反理应较差。的有 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
