冠状动脉压缩空气 (PAH) 是一种孩童和罕有的疾病，它是顺利进行连续性的，预后很低。在疗法上，三种间接地被特异性作用于静脉舒张、抑制静脉增殖和减少右心负荷：内皮素、一氧化氮和前列环素 (PGI2) 间接地。再次发生更为严重 PAH（即 1 年出生率>10% 的避险）的年长病患优选遵从大肠内外 PGI2 十分相似物疗法，同时静脉注射 5 型磷酸二酯酵素 (PDE-5) 抑制剂和内皮素受体拮抗剂 (ERA) 被认为是大多数其他轻度至当中度 PAH 病患的规范疗法方法有。
近期开发的前列环素受体 (IP) 激动剂司来帕格显示可增加初始单药或联合疗法的流行病患的预后。然而，尚无相符初始三联疗法对初治、轻至当中度 PAH 病患的诱因。
随着PAH疗法的早熟，对孩童PAH病患疗法的科学指导大大减少。在提出申请图表和捕捉到连续性科学研究的支持下，PAH 孩童的疗法方法有与 PAH 病患的疗法方法有大致相同。对 PAH 孩童顺利进行的随机临床试验大多见，结果也存在相当大争议性。
在 STARTS-1 和 STARTS-2 科学研究当中，随机遵从 PDE-5 抑制剂西地那非单药疗法的孩童表现出良好的表现和发生率，尽管更高的剂量幸好地与出生率增加有关。评估 PGI2 十分相似物、IP 激动剂或 ERAs 在儿科 PAH 当中的随机试验从未结果。在 PAH 当中依前列醇的首批捕捉到连续性科学研究之一当中，征募了一名 13 岁的女孩，她从疗法当中受惠数年，直到遵从肺移植。其后在捕捉到连续性科学研究当中证实了这种疗法对孩童的生存诱因。同样，可以在捕捉到图表的基础上重申 PAH 孩童静脉注射联合疗法的范例。事实上，提出申请图表说明，遵从 ERA 和 PDE-5 抑制剂静脉注射联合疗法的孩童的表现和生存率更快。在本期《欧洲呼吸刊物》上，撰写了另一项关于疗法小儿 PAH 的捕捉到连续性科学研究。该科学研究介绍了由 PDE-5 抑制剂、ERA 和大肠内外 PGI2 十分相似物组成的初始三联疗法在 21 名中风相同形式毛细静脉前冠状动脉压缩空气的孩童描述符当中的结果。大多数孩童被诊断为特发连续性或遗传连续性 PAH；杰西再一确诊为肺静脉闭塞症。 95% 的孩童所处功能等级 III 或 IV。值得注意的是，特发连续性和遗传连续性 PAH 孩童的 1 年、2 年和 3 年无移植生存率估计值共五 100%、94% 和 87%。这些数字与重度 PAH 的三联疗法在 2-3 年后授予的 94-100% 的发生率只不过相符。由于这不是正式的施压试验，并且在将近一半的孩童当中创设了 Potts 分流器，因此图表有些较难解释。然而，捕捉到的独特连续性和在这种更为严重的儿科 PAH 病例当中授予的异常好的发生率使这本出版物具有相当大的价值。毕竟，重要的未解决解决办法仍然存在。
首先，存在选择偏倚的重要有也许：为什么这些孩童有豁免遵从三联疗法而其他孩童则从未？
其次，无论是否与创设 Potts 分流器相结合，双重（静脉注射）联合疗法或单独疗法能否取得十分相似的结果？然而，正如作者所指出的，在这类病患当中顺利进行随机试验的有也许很小。
总之，该捕捉到连续性科学研究是另一个支持重度 PAH 初始三联疗法的证据。这种解决方案似乎不仅对必要，而且对中风更为严重 PAH 的孩童也必要。由于随机临床试验的证据也许永远不会产生，包括大肠内外 PGI2 十分相似物的初始三联疗法应被看作更为严重 PAH 的规范疗法，无论是孩童还是。在选定的病患当中创设 Potts 分流器的可用诱因值得更进一步科学研究。
文章来历：
Bogaard HJ. Initial triple therapy in pulmonary arterial hypertension: coming of age and rejuvenated. Eur Respir J. 2021 Jan 28;57(1):2004258. doi: 10.1183/13993003.04258-2020. PMID: 33509909.
相关新闻
下一页：鹰钩鼻矫正手术作法
相关问答
